Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот

    E71.0
    Болезнь "кленового сиропа"
    E71.1
    Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

    Включены:

    • Гиперлейцин-изолейцинемия
    • Гипервалинемия
    • Изовалериановая ацидемия
    • Метилмалоновая ацидемия
    • Пропионовая ацидемия
    E71.2
    Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные
    E71.3
    Нарушения обмена жирных кислот

    Включены:

    • Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера]
    • Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы
    • Дефицит очень длинной цепи ацил-КоА-дегидрогеназы (VLCAD)

    Исключены: болезнь Шильдера (G37.0)